Ang diskarte sa paggamot para sa pangunahing myelofibrosis (PMF) ay batay sa stratification ng panganib.Dahil sa iba't ibang klinikal na pagpapakita at mga isyu na tutugunan sa mga pasyente ng PMF, ang mga diskarte sa paggamot ay kailangang isaalang-alang ang sakit ng pasyente at mga klinikal na pangangailangan.Ang paunang paggamot na may ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) sa mga pasyente na may malaking pali ay nagpakita ng makabuluhang pagbawas sa pali at independyente sa katayuan ng mutation ng driver.Ang mas malaking magnitude ng pagbawas ng pali ay nagmumungkahi ng isang mas mahusay na pagbabala.Sa mga pasyenteng mababa ang panganib na walang klinikal na makabuluhang sakit, maaari silang obserbahan o ipasok sa mga klinikal na pagsubok, na may paulit-ulit na pagtatasa tuwing 3-6 na buwan.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ang drug therapy ay maaaring simulan sa mga pasyenteng mababa o intermediate-risk-1 na may splenomegaly at/o klinikal na sakit, ayon sa mga alituntunin sa paggamot ng NCCN.
Para sa intermediate-risk-2 o high-risk na mga pasyente, mas gusto ang allogeneic HSCT.Kung ang paglipat ay hindi magagamit, ang ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ay inirerekomenda bilang isang opsyon sa paggamot sa unang linya o upang pumasok sa mga klinikal na pagsubok.Ang Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ay ang tanging kasalukuyang naaprubahang gamot sa buong mundo na nagta-target sa overactive na JAK/STAT pathway, ang pathogenesis ng MF.Dalawang pag-aaral na inilathala sa New England Journal at Journal of Leukemia & Lymphoma ang nagmumungkahi na ang ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ay maaaring makabuluhang bawasan ang sakit at mapabuti ang kalidad ng buhay sa mga pasyenteng may PMF.Sa intermediate-risk-2 at high-risk na mga pasyente ng MF, nagawa ng ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) na paliitin ang pali, mapabuti ang sakit, mapabuti ang kaligtasan, at mapabuti ang patolohiya ng bone marrow, na nakakatugon sa mga pangunahing layunin ng pamamahala ng sakit.
Ang PMF ay may taunang posibilidad ng insidente na 0.5-1.5/100,000 at may pinakamasamang prognosis sa lahat ng MPN.Ang PMF ay nailalarawan sa pamamagitan ng myelofibrosis at extramedullary hematopoiesis.Sa PMF, ang bone marrow fibroblast ay hindi nagmula sa mga abnormal na clone.Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente na may PMF ay walang mga sintomas sa oras ng diagnosis.Kabilang sa mga reklamo ang matinding pagkahapo, anemia, discomfort sa tiyan, pagtatae dahil sa maagang pagkabusog o splenomegaly, pagdurugo, pagbaba ng timbang, at peripheral edema.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ay naaprubahan noong Agosto 2012 para sa paggamot ng intermediate o mataas na panganib na myelofibrosis, kabilang ang pangunahing myelofibrosis.Ang gamot ay kasalukuyang magagamit sa higit sa 50 mga bansa sa buong mundo.