Ang Myelofibrosis (MF) ay tinutukoy bilang myelofibrosis.Ito rin ay isang napakabihirang sakit.At ang sanhi ng pathogenesis nito ay hindi alam.Ang mga tipikal na klinikal na pagpapakita ay juvenile red blood cell at juvenile granulocytic anemia na may mataas na bilang ng tear drop red blood cell.Ang aspirasyon ng bone marrow ay madalas na nagpapakita ng tuyong aspirasyon, at ang pali ay kadalasang kapansin-pansing pinalaki na may iba't ibang antas ng osteosclerosis.
Ang pangunahing myelofibrosis (PMF) ay isang clonal myeloproliferative disorder (MPD) ng hematopoietic stem cells.Pangunahing suporta ang paggamot sa pangunahing myelofibrosis, kabilang ang mga pagsasalin ng dugo.Maaaring ibigay ang hydroxyurea para sa thrombocytosis.Ang mga low-risk, asymptomatic na mga pasyente ay maaaring maobserbahan nang walang paggamot.
Dalawang randomized phase III na pag-aaral (STUDY1 at 2) ang isinagawa sa mga pasyenteng may MF (pangunahing MF, post-geniculocytosis MF, o post-primary thrombocythemia MF).Sa parehong mga pag-aaral, ang mga pasyente na naka-enroll ay may naramdamang splenomegaly na hindi bababa sa 5 cm sa ibaba ng rib cage at nasa katamtaman (2 prognostic factor) o mataas na panganib (3 o higit pang prognostic factor) ayon sa International Working Group consensus criteria (IWG).
Ang paunang dosis ng ruxolitinib ay batay sa mga bilang ng platelet.15 mg dalawang beses araw-araw para sa mga pasyente na may bilang ng platelet sa pagitan ng 100 at 200 x 10^9/L at 20 mg dalawang beses araw-araw para sa mga pasyente na may bilang ng platelet na higit sa 200 x 10^9/L.
Ang mga indibidwal na dosis ay ibinigay ayon sa tolerability at efficacy para sa mga pasyente na may platelet counts sa pagitan ng 100 at 125 x 10^9/L, na may maximum na dosis na 20 mg dalawang beses araw-araw;para sa mga pasyenteng may bilang ng platelet sa pagitan ng 75 at 100 x 10^9/L, 10 mg dalawang beses araw-araw;at para sa mga pasyenteng may bilang ng platelet sa pagitan ng 50 at mas mababa sa o katumbas ng 75 x 10^9/L, 2 beses araw-araw sa 5mg bawat oras.
Ruxolitinibay isang oral JAK1 at JAK2 tyrosine kinase inhibitor na inaprubahan sa European Union noong Agosto 2012 para sa paggamot ng intermediate o high-risk myelofibrosis, kabilang ang pangunahing myelofibrosis, post-geniculocytosis myelofibrosis at post-primary thrombocythemia myelofibrosis.Sa kasalukuyan, ang ruxolitinib Jakavi ay naaprubahan sa higit sa 50 mga bansa sa buong mundo, kabilang ang European Union, Canada at ilang Asian, Latin at South America na mga bansa.